Cos'è l'anemia falciforme?
L'anemia falciforme (SCA), a volte chiamata anemia falciforme, è una malattia del sangue che causa al corpo una forma insolita di emoglobina chiamata emoglobina S. L'emoglobina trasporta ossigeno. Si trova nei globuli rossi (globuli rossi).
Mentre i globuli rossi sono generalmente rotondi, l'emoglobina S li rende a forma di C, come una falce. Questa forma li rende più rigidi, impedendo loro di flettersi e flettersi quando si muovono attraverso i vasi sanguigni. Di conseguenza, possono rimanere bloccati e bloccare il flusso di sangue attraverso i vasi sanguigni. Questo può causare molto dolore e avere effetti duraturi sui tuoi organi.
L'emoglobina S si rompe anche più velocemente e non può trasportare tanto ossigeno quanto l'emoglobina tipica. Ciò significa che le persone con SCA hanno livelli di ossigeno più bassi e meno globuli rossi. Entrambi possono portare a una serie di complicazioni.
Cosa significa tutto questo in termini di tasso di sopravvivenza e aspettativa di vita? SCA è collegato a una vita più breve. Ma la prognosi per le persone con SCA è diventata più positiva nel tempo, specialmente negli ultimi 20 anni.
Qual è il tasso di sopravvivenza per SCA?
Quando si parla della prognosi o della prospettiva di qualcuno, i ricercatori usano spesso i termini tasso di sopravvivenza e tasso di mortalità. Mentre suonano simili, misurano cose diverse:
- Tasso di sopravvivenza si riferisce alla percentuale di persone che vivono per un certo periodo di tempo dopo aver ricevuto una diagnosi o un trattamento. Pensa a uno studio che esamina un nuovo trattamento per il cancro. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni mostrerebbe quante persone erano in vita cinque anni dopo aver iniziato il trattamento allo studio.
- Tasso di mortalità si riferisce alla percentuale di persone con una condizione che è morta entro un certo periodo di tempo. Ad esempio, uno studio menziona una condizione ha un tasso di mortalità del 5 per cento per le persone di età compresa tra 19 e 35. Questo significa che il 5 per cento delle persone in questa fascia di età con questa condizione muore da esso.
Quando si parla della prognosi per le persone con SCA, gli esperti tendono a considerare i tassi di mortalità.
Il tasso di mortalità di SCA per i bambini è diminuito drasticamente negli ultimi decenni. Una revisione del 2010 fa riferimento a uno studio del 1975 che indica un tasso di mortalità del 9,3 per cento per le persone con SCA di età inferiore ai 23 anni. Ma nel 1989, il tasso di mortalità per le persone con SCA sotto i 20 anni è sceso al 2,6 per cento.
Uno studio del 2008 ha confrontato i tassi di mortalità dei bambini afroamericani con SCA dal 1983 al 1986 con i tassi di moralità nello stesso gruppo dal 1999 al 2002. Sono stati riscontrati i seguenti decrementi nei tassi di mortalità:
- 68 percento per età da 0 a 3 anni
- 39 per cento per le età da 4 a 9 anni
- 24 per cento per età 10-14
I ricercatori ritengono che un nuovo vaccino contro la polmonite rilasciato nel 2000 abbia avuto un ruolo importante nel tasso ridotto di mortalità per bambini di età compresa tra 0 e 3. SCA può lasciare le persone più vulnerabili a infezioni gravi, compresa la polmonite.
Le persone con SCA vivono vite più brevi?
Mentre i progressi della medicina e della tecnologia hanno ridotto il tasso di mortalità di SCA tra i bambini, la condizione è ancora legata ad una vita più breve negli adulti.
Uno studio del 2013 ha esaminato oltre 16.000 decessi correlati a SCA tra il 1979 e il 2005. Gli investigatori hanno riscontrato che l'aspettativa di vita media per le donne con SCA era di 42 anni e di 38 anni per gli uomini.
Questo studio rileva anche che il tasso di mortalità di SCA negli adulti non ha diminuito il modo in cui ha per i bambini. Gli investigatori suggeriscono che questo è probabilmente dovuto alla mancanza di accesso all'assistenza sanitaria di qualità tra gli adulti con SCA.
Cosa influenza la prognosi di qualcuno?
Molte cose giocano un ruolo nel determinare per quanto tempo vivrà una persona con SCA. Ma gli esperti hanno identificato alcuni fattori concreti, in particolare nei bambini, che possono contribuire a una prognosi peggiore:
- avendo la sindrome mano-piede, che è doloroso gonfiore alle mani e ai piedi, prima dell'età di 1
- avere un livello di emoglobina inferiore a 7 grammi per decilitro
- avere un alto numero di globuli bianchi senza alcuna infezione sottostante
Anche l'assistenza sanitaria vicina e accessibile può svolgere un ruolo. Regolarmente seguito da un medico aiuta a identificare eventuali complicanze che potrebbero richiedere un trattamento o in relazione ai sintomi. Ma se vivi in una zona rurale o non hai un'assicurazione sanitaria, è più facile a dirsi che a farsi.
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La Falciforme e la coalizione delle malattie falciforme offrono anche risorse utili per imparare di più sulla condizione e trovare assistenza medica.
Cosa posso fare per migliorare la mia prognosi?
Che tu sia il genitore di un bambino con SCA o un adulto che vive con questa condizione, ci sono diverse cose che puoi fare per ridurre il rischio di complicazioni. Questo può avere un grande impatto sulla prognosi.
Consigli per i bambini
Uno dei modi più semplici per migliorare la prognosi di un bambino con SCA è quello di concentrarsi sulla riduzione del rischio di infezione. Ecco alcuni suggerimenti:
- Chiedi al medico del tuo bambino se deve assumere una dose giornaliera di penicillina per prevenire determinate infezioni. Quando chiedi, assicurati di dire loro di eventuali infezioni o malattie che tuo figlio ha avuto in passato. È fortemente raccomandato che tutti i bambini con SCA sotto i 5 anni siano sottoposti a penicillina preventiva giornaliera.
- Tienili aggiornati sulle vaccinazioni, soprattutto per la polmonite e la meningite.
- Follow-up con una vaccinazione antinfluenzale annuale per bambini dai 6 mesi in su.
La SCA può anche causare un ictus se i globuli rossi a falce bloccano un vaso sanguigno nel cervello. Puoi avere una migliore idea del rischio del tuo bambino facendogli eseguire un'ecografia Doppler transcranica ogni anno tra i 2 ei 16 anni. Questo test aiuterà a identificare se hanno un aumentato rischio di ictus.
Se il test rileva che lo fanno, il loro medico può raccomandare frequenti trasfusioni di sangue per contribuire ad abbassare il rischio.
Le persone con SCA sono anche soggette a problemi di vista, ma spesso sono più facili da trattare quando vengono scoperte precocemente. I bambini con SCA dovrebbero avere un esame oftalmologico annuale per verificare eventuali problemi.
Suggerimenti per adulti
Se sei un adulto che vive con SCA, concentrati sulla prevenzione di episodi di dolore severo, noto come crisi falciforme. Ciò accade quando i globuli rossi anormali bloccano i piccoli vasi sanguigni nelle articolazioni, nel torace, nell'addome e nelle ossa. Può essere molto doloroso e danneggiare gli organi.
Per ridurre il rischio di avere una crisi falciforme:
- Rimani idratato.
- Evitare l'esercizio troppo faticoso.
- Evitare altitudini elevate.
- Indossare molti strati a basse temperature.
Puoi anche chiedere al tuo medico di prendere l'idrossiurea. È un farmaco chemioterapico che può aiutare a ridurre le crisi delle cellule falciformi.
Letture consigliate
- "A Sick Life: TLC 'n Me? È un libro di memorie di Tionne? T-Box? Watkins, il cantante principale del gruppo vincitore del Grammy TLC. Documenta la sua ascesa alla fama pur avendo SCA.
- ? Speranza e destino? è una guida per le persone che vivono con SCA o che si prendono cura di un bambino che ce l'ha.
- "Vivere con l'anemia falciforme" è un libro di memorie di Judy Gray Johnson, che ha vissuto con SCA attraverso l'infanzia, la maternità, una lunga carriera di insegnante e non solo. Racconta non solo come ha gestito gli alti e bassi della condizione, ma anche barriere socioeconomiche che ha dovuto affrontare nel trovare un trattamento.
La linea di fondo
Le persone con SCA tendono ad avere un'aspettativa di vita più breve rispetto a quelle senza la condizione. Ma la prognosi generale per le persone, in particolare i bambini, con SCA è migliorata negli ultimi decenni.
Seguire regolarmente un medico e stare attenti a eventuali sintomi nuovi o inusuali sono fondamentali per evitare potenziali complicazioni che potrebbero influire sulla prognosi.
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