Sequenza di Oligoidramnios (Sindrome di Potter)

Qual è la sequenza di oligoidramnios?

Durante la gravidanza un feto viene immerso nel liquido amniotico. Non avere abbastanza liquido amniotico è una condizione nota come oligoidramnios. Il liquido amniotico è fondamentale. Aiuta il feto a svilupparsi correttamente. L'oligoidramnios è associato a molte condizioni diverse che interessano gli organi del feto.

La sequenza di oligoidramnios è la condizione che si sviluppa durante la gravidanza quando si verifica l'oligoidramnios. La sequenza di oligoidramnios, o sindrome di Potter, è una catena di eventi che provocano gravi anomalie del feto. Il nome si riferisce alla dottoressa Edith Potter, che per prima ha caratterizzato l'aspetto fisico dei feti o dei neonati che hanno la condizione.

Non tutti i feti sviluppano anomalie a causa dei bassi livelli di liquido amniotico. L'insorgenza della sequenza di Oligoidramnios dipende da alcuni fattori: lo stadio della gravidanza e il livello del liquido amniotico. Le fasi successive della gravidanza sembrano essere le più problematiche. Se la sequenza di oligoidramnios si verifica in quel momento, tanto più grave può essere la condizione.

L'oligoidramnios si verifica in circa il 4% delle gravidanze. Non tutti i casi comportano una grave diminuzione del liquido. La sequenza dell'oligidramnios si verifica in circa 1 su 4.000 parti, secondo il Journal of Clinical Neurology.

Perché il liquido amniotico è importante?

Il liquido amniotico serve a diversi scopi chiave per un bambino in crescita. Questi includono:

• aiuto nella crescita e nello sviluppo dei polmoni del bambino
• attutire e proteggere il bambino
• aiutare i muscoli e le ossa del bambino a svilupparsi
• mantenere il cordone ombelicale non compresso, che può influire sul flusso sanguigno e sul nutrimento del bambino
• mantenere una temperatura costante
• lubrificare le parti del corpo del feto e impedirne la fusione

Il liquido amniotico ha anche sostanze nutritive, ormoni e anticorpi che aiutano a combattere le infezioni. A circa 36 settimane di gravidanza, una donna avrà tipicamente circa 1 quarto di liquido amniotico nel grembo materno, secondo il March of Dimes.

Che cosa causa la sequenza di oligoidramnios?

Non è sempre possibile determinare ciò che causa bassi livelli di liquido amniotico. Una causa potenziale è la perdita continua di liquido amniotico perché le membrane amniotiche si sono rotte.

Dopo il periodo di sviluppo di 20 settimane, l'urina di un bambino è in gran parte costituita da liquido amniotico. I reni del bambino sono responsabili del filtraggio dei liquidi e della produzione di urina. Se i reni non funzionano correttamente, il bambino non può fare abbastanza urina. Ciò comporterà una quantità insufficiente di liquido amniotico. La catena di eventi derivanti da difetti renali (come malformazione o fallimento) può portare alla sequenza di oligoidramnios.

A volte le mutazioni genetiche possono influenzare lo sviluppo del rene. Esempi di queste anomalie possono includere:

• malattia del rene policistico autosomica dominante
• malattia del rene policistico autosomica recessiva
• adysplasia renale ereditaria

Avere la pressione alta o il diabete prima che una donna rimanga incinta può anche contribuire alla sequenza di oligoidramnios.

Chi è a rischio per la sequenza di oligoidramnios?

La sequenza di oligoidramnios colpisce più comunemente i bambini maschi. Sembra esserci una ragione genetica per alcune cause di insufficienza renale del feto.

Una storia familiare di alcune malattie renali può aumentare il rischio di una donna di sviluppare una sequenza di oligoidramnios durante la gravidanza.

Quali sono i sintomi della sequenza di oligoidramnios?

Diversi sintomi fetali possono verificarsi quando il liquido amniotico è troppo basso.

Il liquido amniotico limitato rende la cavità ammonica più piccola del normale. Questo costringe il feto, che interferisce con il normale sviluppo e la crescita. I sintomi della sequenza di oligoidramnios in un feto possono includere anomalie facciali tra cui:

• ampio ponte nasale
• occhi distanziati
• orecchie basse

Quando la sequenza di oligoidramnios è causata da insufficienza renale fetale, la produzione di urina dopo la nascita è bassa o assente. Il liquido amniotico limitato interferisce anche con lo sviluppo polmonare normale. Se un bambino sopravvive alla nascita, probabilmente avrà difficoltà a respirare.

Come viene diagnosticata la sequenza di oligoidramnios?

Un medico può diagnosticare la sequenza di oligoidramnios con un'ecografia. Un ultrasuono può rilevare bassi livelli di liquido amniotico e uno sviluppo anormale dei reni nel feto.

La fuoriuscita di liquido amniotico è un altro possibile segno della sequenza di oligoidramnios. Tuttavia, la perdita non si verifica sempre.

Dopo che un bambino è nato, una radiografia dei polmoni e dei reni può aiutare un medico a controllare lo sviluppo anormale. Questo può aiutare a diagnosticare la sequenza di oligoidramnios in un neonato.

Come viene trattata la sequenza di oligoidramnios?

Non c'è attualmente alcuna cura per la sequenza di oligoidramnios. A volte i medici eseguono un amnioinfusione, che comporta l'infusione di liquidi nell'utero. Il fluido non contiene gli stessi ormoni e anticorpi del liquido amniotico di una madre. Ma ammortizza il bambino e gli da più tempo per svilupparsi. Questa infusione può aumentare il rischio di infezione e potrebbe non essere sufficiente per aiutare lo sviluppo dei polmoni.

In molti casi, la condizione può causare un aborto spontaneo. In altri casi, il feto è nato morto o muore poco dopo la nascita. Se un bambino sopravvive fino alla nascita, potrebbe aver bisogno di rianimazione.

Qual è la prospettiva per la sequenza di oligoidramnios?

La prognosi per la sequenza di oligoidramnios è generalmente molto scarsa. La condizione è di solito fatale. Poiché i polmoni di un bambino non si sviluppano in modo appropriato a causa della mancanza di liquido amniotico, il bambino spesso ha difficoltà respiratorie.

Gli effetti associati alla sequenza di oligoidramnios includono:

• difetti alla nascita, come i reni che lavorano in modo improprio
• aborto spontaneo o morte fetale prima delle 20 settimane di gravidanza
• nascita prematura o nascita prima che un bambino si sia sviluppato per 37 settimane
• nascita morta, dove un bambino muore nel grembo materno prima che compiano 20 settimane

Se un bambino sta vivendo una sequenza di oligoidramnios e il bambino è abbastanza sviluppato per nascere, un medico può raccomandare di consegnare il bambino attraverso il taglio cesareo (sezione cesareo). Questo può permettere ai polmoni del bambino di maturare. Le percentuali di sopravvivenza dipendono molto spesso dallo sviluppo del polmone di un bambino. I bambini possono anche sperimentare insufficienza renale. Il bambino può essere in grado di ricevere la dialisi per agire come un rene artificiale e forse ricevere un trapianto di rene quando invecchiano.

Sfortunatamente, non esiste attualmente alcuna prevenzione nota per la sequenza di oligoidramnios.

Q & A

D:

È possibile per un feto sopravvivere alla sequenza dell'oligidramnios e vivere una vita normale e sana? In tal caso, ci sono delle complicazioni di salute che potrebbero richiedere un trattamento a lungo termine?

UN:

Ricevere la diagnosi della sequenza di oligoidramnios implica la presenza di un certo grado di malformazione fisica. La ramificazione di queste malformazioni sulla sopravvivenza di un feto dipende in gran parte da quanti reni sono colpiti. La cosa più importante dipende dal fatto che i polmoni si siano sviluppati. Se un feto ha una sequenza di oligoidramnios, ma ha uno sviluppo polmonare e una funzionalità renale sufficienti, può sopravvivere alla nascita, ricevere la dialisi e infine ricevere un trapianto di rene. Altrimenti, la prognosi è sfortunatamente sfavorevole. Per favore, sentiti libero di fare riferimento al sito web potterssyndrome.org per maggiori dettagli, se necessario.