Panoramica
Porfiria cutanea tarda (PCT) è un tipo di porfiria o disturbo del sangue che colpisce la pelle. PCT è uno dei tipi più comuni di porfiria. A volte viene chiamato colloquialmente come malattia dei vampiri. Questo perché le persone con questa condizione spesso soffrono di sintomi in seguito all'esposizione alla luce solare.
Sintomi
La maggior parte dei sintomi della porfiria cutanea tarda appare sulla pelle. I sintomi comuni includono:
- vesciche sulla pelle esposta al sole, comprese le mani, il viso e le braccia
- fotosensibilità, il che significa che la pelle è sensibile al sole
- pelle sottile o fragile
- aumento della crescita dei peli, solitamente sul viso
- croste e cicatrici della pelle
- arrossamento, gonfiore o prurito della pelle
- piaghe che si sviluppano dopo lievi ferite alla pelle
- iperpigmentazione, il che significa che macchie di pelle diventano più scure
- urina più scura del normale o bruno rossastro
- danno al fegato
Dopo che le vesciche si sono formate sulla pelle, la pelle potrebbe staccarsi. È anche comune che le cicatrici compaiano una volta guarite le vesciche.
I cerotti di iperpigmentazione di solito compaiono sul viso, sulle mani e sul collo.
Immagini di porfiria cutanea tarda
Le cause
La porfiria cutanea tarda può essere causata da varie cose. Le cause sono generalmente classificate come genetiche o acquisite.
Le cause genetiche più comuni includono:
- storia familiare di porfiria cutanea tarda
- carenza ereditaria dell'enzima epififirifenile decarbossilasi
- storia familiare di epatopatia o cancro del fegato
- più ferro del fegato del normale
Le cause acquisite più comuni includono:
- consumo di alcool
- usando la terapia estrogenica
- usando contraccettivi orali
- esposizione a determinati fattori ambientali o chimici, come Agent Orange
- prendendo troppo ferro
- fumo
- avere l'epatite C
- avere l'HIV
In alcuni casi, non è possibile determinare la causa della porfiria cutanea tarda.
Fattori di rischio
Se hai fumato o usato alcolici, hai un rischio maggiore di porfiria cutanea tarda. È anche più probabile che si verifichi questa condizione se ha l'epatite C o l'HIV.
Essere esposti a determinate sostanze chimiche, come Agent Orange, può anche aumentare il rischio. Potresti essere stato esposto a questa sostanza chimica se sei un veterano che ha prestato servizio in un'area che aveva Agent Orange.
Incidenza
La porfiria cutanea tarda può colpire sia uomini che donne. Di solito appare dopo i 30 anni, quindi non è comune tra i bambini o gli adolescenti.
La porfiria cutanea tarda colpisce persone di tutto il mondo e non si limita a una particolare regione o paese. Si stima che 1 su 10.000 a 25.000 persone abbia questa condizione.
Diagnosi
Il medico può fare un esame fisico, controllare i sintomi e registrare la tua storia medica. Inoltre, possono utilizzare i seguenti test per diagnosticare la porfiria cutanea tarda:
- analisi del sangue
- test delle urine
- test delle feci
- biopsia della pelle
Il medico controllerà i tuoi livelli di porfirina ed enzimi epatici. I test genetici possono essere raccomandati per le persone con una storia familiare di questa condizione.
Trattamento
Il trattamento per porfiria cutanea tarda si concentra sulla gestione e l'interruzione dei sintomi. Anche i cambiamenti dello stile di vita, come la limitazione del consumo di alcol e il non fumare, possono essere d'aiuto.
Le opzioni di trattamento comuni includono:
- flebotomia, che è la rimozione del sangue per ridurre il ferro
- clorochina (Aralen)
- idrossiclorochina (Plaquenil)
- farmaci per il dolore
- chelanti di ferro
- curare le malattie che causano la porfiria cutanea tarda, come l'HCV o l'HIV
La flebotomia è uno dei trattamenti più comuni per la porfiria cutanea tarda. Anche le compresse antimalariche sono frequentemente utilizzate.
I cambiamenti di stile di vita comuni per trattare la porfiria cutanea tarda includono:
- evitare l'alcol
- non fumare
- evitando la luce del sole
- usando la protezione solare
- evitando lesioni alla pelle
- non prendere gli estrogeni
Potrebbe essere necessario indossare la protezione solare, le maniche lunghe e un cappello per evitare il sole.
La porfiria cutanea tarda può aumentare il rischio di cancro al fegato o di cirrosi, che è la cicatrizzazione del fegato. Questo è il motivo per cui è importante non bere alcolici se si dispone di questa condizione.
prospettiva
La porfiria cutanea tarda colpisce di solito gli adulti che hanno più di 30 anni. Si tratta di una malattia del sangue che colpisce soprattutto la pelle. La pelle potrebbe essere più sensibile al sole, quindi potrebbe essere necessario prendere ulteriori precauzioni per evitare il sole. Le vesciche sono comuni a questa condizione.
Il medico può raccomandare diversi trattamenti per la porfiria cutanea tarda. Flebotomia e compresse antimalariche sono le opzioni di trattamento più comuni.
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