Cos'è la sindrome di S? Zary?
La sindrome di S? Zary è una forma di linfoma cutaneo a cellule T. Le cellule Sarie sono un particolare tipo di globuli bianchi. In questa condizione, le cellule cancerose possono essere trovate nel sangue, nella pelle e nei linfonodi. Il cancro può anche diffondersi ad altri organi.
La sindrome di S? Zary non è molto comune, ma costituisce dal 3 al 5% dei linfomi cutanei a cellule T. Potresti anche sentirlo chiamare erythroderma di S? Zary o linfoma di S? Zary.
Quali sono i segni e i sintomi?
Il segno distintivo della sindrome di S? Zary è l'eritroderma, un rash rosso e pruriginoso che può alla fine coprire l'80% del corpo. Altri segni e sintomi includono:
- gonfiore della pelle
- placche della pelle e tumori
- linfonodi ingrossati
- ispessimento della pelle sui palmi e sulle piante dei piedi
- anomalie delle unghie e delle unghie dei piedi
- palpebre inferiori che si rivolgono verso l'esterno
- la perdita di capelli
- problemi di regolazione della temperatura corporea
La sindrome di S? Zary può anche causare un ingrossamento della milza o problemi ai polmoni, al fegato e al tratto gastrointestinale. Avere questa forma aggressiva di cancro aumenta il rischio di sviluppare altri tumori.
Immagine di eritroderma
Chi è a rischio?
Chiunque può sviluppare la sindrome di S? Zary, ma è più probabile che colpisca persone di età superiore ai 60 anni.
Cosa lo causa?
La causa esatta non è chiara. Ma la maggior parte delle persone con sindrome di S? Zary ha anomalie cromosomiche nel DNA delle cellule cancerose, ma non nelle cellule sane. Questi non sono difetti ereditati, ma cambiamenti che avvengono nel corso di una vita.
Le anomalie più comuni sono la perdita di DNA dai cromosomi 10 e 17 o l'aggiunta di DNA ai cromosomi 8 e 17. Tuttavia, non è certo che queste anomalie causino il cancro.
Come viene diagnosticato?
Un esame fisico della pelle può avvisare il medico della possibilità della sindrome di S? Zary. I test diagnostici possono includere esami del sangue per identificare i marcatori (antigeni) sulla superficie delle cellule nel sangue.
Come con altri tumori, una biopsia è il modo migliore per raggiungere una diagnosi. Per una biopsia, il medico prenderà un piccolo campione di tessuto cutaneo. Un patologo esaminerà il campione al microscopio per cercare le cellule tumorali.
Anche i linfonodi e il midollo osseo possono essere sottoposti a biopsia. I test di imaging, come le scansioni TC, RM o PET, possono aiutare a determinare se il cancro si è diffuso ai linfonodi o ad altri organi.
Come viene organizzata la sindrome di S? Zary?
La stadiazione racconta fino a che punto il cancro si è diffuso e quali sono le migliori opzioni di trattamento. La sindrome di S? Zary è organizzata come segue:
- 1A: Meno del 10% della pelle è ricoperta da chiazze o placche rosse.
- 1B: Più del 10% della pelle è rossa.
- 2A: Qualsiasi quantità di pelle è coinvolta. I linfonodi sono ingranditi, ma non cancerosi.
- 2B: Uno o più tumori più grandi di 1 centimetro si sono formati sulla pelle. I linfonodi sono ingranditi, ma non cancerosi.
- 3A: La maggior parte della pelle è rossa e può presentare tumori, placche o chiazze. I linfonodi sono normali o ingranditi, ma non cancerogeni. Il sangue può contenere o meno alcune cellule Sarie.
- 3B: Ci sono lesioni sulla maggior parte della pelle. I linfonodi possono o non possono essere ingranditi. Il numero di cellule Sarie nel sangue è basso.
- 4A (1): Le lesioni cutanee coprono qualsiasi parte della superficie della pelle. I linfonodi possono o non possono essere ingranditi. Il numero di cellule Sarie nel sangue è alto.
- 4A (2): Le lesioni cutanee coprono qualsiasi parte della superficie della pelle. Ci sono linfonodi ingrossati e le cellule sembrano molto anormali all'esame microscopico. Le cellule Sary zary possono o non possono essere nel sangue.
- 4B: Le lesioni cutanee coprono qualsiasi parte della superficie della pelle. I linfonodi possono essere normali o anormali. Le cellule Sary zary possono o non possono essere nel sangue. Le cellule del linfoma si sono diffuse ad altri organi o tessuti.
Come viene trattato?
Un certo numero di fattori influenza quale trattamento può essere il migliore per te. Tra loro ci sono:
- stadio alla diagnosi
- età
- altri problemi di salute
I seguenti sono alcuni dei trattamenti per la sindrome di S? Zary.
Psoralen e UVA (PUVA)
Un farmaco chiamato psoralen, che tende a riunirsi nelle cellule tumorali, viene iniettato in una vena. Diventa attivato quando esposto alla luce ultravioletta A (UVA) diretta alla pelle. Questo processo distrugge le cellule tumorali con un danno minimo al tessuto sano.
Fototerapia / fotoferesi extracorporea (ECP)
Dopo aver ricevuto farmaci speciali, alcune cellule del sangue vengono rimosse dal tuo corpo. Sono trattati con luce UVA prima di essere reintrodotti nel tuo corpo.
Radioterapia
I raggi X ad alta energia sono utilizzati per distruggere le cellule tumorali. Nella radiazione del fascio esterno, una macchina invia raggi alle aree mirate del tuo corpo. La radioterapia può alleviare il dolore e altri sintomi. La radioterapia a fascio di elettroni della pelle totale (TSEB) utilizza una macchina di radiazione esterna per mirare gli elettroni sulla pelle di tutto il corpo.
Puoi anche sottoporti a radioterapia UVA e raggi ultravioletti B (UVB) utilizzando una luce speciale per la tua pelle.
Chemioterapia
La chemioterapia è un trattamento sistemico in cui vengono utilizzati potenti farmaci per uccidere le cellule tumorali o per interrompere la loro divisione. Alcuni farmaci chemioterapici sono disponibili sotto forma di pillola e altri devono essere somministrati per via endovenosa.
Immunoterapia (terapia biologica)
Farmaci come gli interferoni sono utilizzati per stimolare il tuo sistema immunitario a combattere il cancro.
I farmaci usati per trattare la sindrome di S? Zary includono:
- alemtuzumab (Campath), un anticorpo monoclonale
- bexarotene (Targretin), un retinoide
- brentuximab vedotin (Adcetris), un coniugato anticorpo-farmaco
- chlorambucil (Leukeran), un farmaco chemioterapico
- corticosteroidi per alleviare i sintomi della pelle
- ciclofosfamide (Cytoxan), un farmaco chemioterapico
- denileukin difitox (Ontak), un modificatore della risposta biologica
- gemcitabina (Gemzar), una chemioterapia antimetabolita
- interferone alfa o interleuchina-2, stimolanti immunitari
- lenalidomide (Revlimid), un inibitore dell'angiogenesi
- doxorubicina liposomiale (Doxil), un farmaco chemioterapico
- metotrexato (Trexall), una chemioterapia antimetabolita
- pentostatina (Nipent), una chemioterapia antimetabolita
- romidepsin (Istodax), un inibitore dell'istone deacetilasi
- vorinostat (Zolinza), un inibitore dell'istone deacetilasi
Il medico può prescrivere combinazioni di farmaci o droghe e altre terapie. Questo si baserà sullo stadio del cancro e quanto bene risponderai a un particolare trattamento.
Il trattamento per le fasi 1 e 2 includerà probabilmente:
- corticosteroidi topici
- retinoidi, lenalidomide, inibitori dell'istone deacetilasi
- PUVA
- radiazione con TSEB o UVB
- terapia biologica da sola o con la terapia della pelle
- chemioterapia topica
- chemioterapia sistemica, possibilmente combinata con la terapia della pelle
Le fasi 3 e 4 possono essere trattate con:
- corticosteroidi topici
- lenalidomide, bexarotene, inibitori dell'istone deacetilasi
- PUVA
- ECP da solo o con TSEB
- radiazione con radiazioni TSEB o UVB e UVA
- terapia biologica da sola o con la terapia della pelle
- chemioterapia topica
- chemioterapia sistemica, possibilmente combinata con la terapia della pelle
Se i trattamenti non funzionano più, un trapianto di cellule staminali potrebbe essere un'opzione.
Test clinici
La ricerca sui trattamenti per il cancro è in corso e gli studi clinici fanno parte di quel processo. In una sperimentazione clinica, potresti avere accesso a terapie innovative non disponibili altrove. Per ulteriori informazioni sugli studi clinici, chiedi al tuo oncologo o visita ClinicalTrials.gov.
prospettiva
La sindrome di S? Zary è un cancro particolarmente aggressivo. Con il trattamento, potresti essere in grado di rallentare la progressione della malattia o addirittura andare in remissione. Ma un sistema immunitario indebolito può lasciarti vulnerabile alle infezioni opportunistiche e ad altri tumori.
La sopravvivenza media è stata da 2 a 4 anni, ma questa percentuale sta migliorando con i trattamenti più recenti.
Rivolgiti al medico e inizia il trattamento il prima possibile per assicurarti la prospettiva più favorevole.
