Panoramica
L'acrocianosi è una condizione indolore in cui i piccoli vasi sanguigni della pelle si restringono, rendendo bluastro il colore delle mani e dei piedi. Il colore blu deriva dalla diminuzione del flusso sanguigno e dell'ossigeno che si muove attraverso i vasi ristretti fino alle estremità.
L'acrocianosi è comune nei neonati. La maggior parte degli altri casi si verifica in adolescenti e giovani adulti.
Fu descritto per la prima volta nel 1896, ma non è ancora ben compreso o studiato.
Esistono due tipi di acrocianosi, primaria e secondaria:
- L'acrocianosi primaria è associata a temperature fredde e stress emotivo. Non è considerato dannoso.
- L'acrocianosi secondaria è associata a molte diverse patologie di base, tra cui disturbi alimentari, malattie psichiatriche e cancro.
Il nome deriva dalle parole greche Akros per? estremo? e Kyanos per? blu?
Quali sono i sintomi?
Mani e piedi sono le estremità più spesso colpite da acrocianosi. Ma i polsi, le caviglie, il naso, le orecchie, le labbra e persino i capezzoli possono essere coinvolti.
I sintomi sono simmetrici nella acrocianosi primaria, che colpisce entrambe le mani o entrambi i piedi. Nell'acrocianosi secondaria, i sintomi spesso interessano solo un lato, possono essere dolorosi o possono comportare la perdita del tessuto.
I sintomi più comuni sono:
- dita o dita di colore bluastro
- mani e piedi freddi, umidi e sudati
- temperature cutanee più basse e flusso sanguigno
- gonfiore delle mani e dei piedi
- impulso normale
I sintomi peggiorano con il freddo e migliorano con il calore. Il colore delle dita diventa normale quando si spostano le mani in posizione orizzontale, dall'alto in basso.
La maggior parte dei neonati ha mani e piedi blu subito dopo la nascita e nelle prime ore. I sintomi di acrocianosi possono tornare quando il bambino è freddo o quando il bambino esce per primo da un bagno. Ma l'acrocianosi non persiste nei bambini.
Cosa lo causa?
Acrocianosi primaria
Si ritiene che l'acrocianosi primaria sia causata dalla costrizione di piccoli vasi sanguigni che riducono il flusso di sangue ricco di ossigeno alle estremità. Questa costrizione o vasospasmo ha diversi motivi proposti per verificarsi, tra cui:
- temperature rigide
- vivere in alta quota con una combinazione di bassa pressione di ossigeno, aumento del vento e freddo
- difetto genetico dei vasi sanguigni
La causa dell'acrocianosi nei neonati è attribuita al bambino che si abitua al cambiamento della circolazione sanguigna dall'utero. Il sangue ricco di ossigeno inizialmente circola nel cervello e in altri organi piuttosto che nelle mani e nei piedi.
Non c'è molta ricerca specifica sulle cause dell'acrocianosi. Uno studio del 2011 ha riportato una mancanza di chiarezza nella comunità medica sul fatto che l'acrocianosi sia una singola malattia o varia a seconda della causa.
Acrocianosi secondaria
Più si sa di acrocianosi secondaria a causa di dati di ricerca sulle principali patologie primarie ad essa associate. In alcuni casi, l'acrocianosi può essere il primo segno della malattia primaria.
Le cause dell'acrocianosi secondaria variano ampiamente, e comprendono disturbi vascolari, infezioni, malattie del sangue, tumori solidi, malattie genetiche e alcuni farmaci.
- La causa sottostante più comune è il fenomeno di Raynaud, in cui le estremità diventano pallide, poi blu e poi rosse.
- Nell'anoressia, la perdita di peso può compromettere la regolazione del calore corporeo. Si stima che dal 21 al 40 per cento delle persone con anoressia abbia acrocianosi).
- I farmaci alcaloidi di Ergot, usati per trattare emicranie e cefalee, possono causare l'acrocianosi.
- L'infezione virale da zanzare chikungunya può causare acrocianosi.
- Fino al 24 percento delle persone con cancro ha acrocianosi.
Come viene diagnosticato
Il medico ti chiederà informazioni sulla tua storia clinica e sui sintomi, quindi eseguirà un esame fisico. La tua diagnosi di acrocianosi primaria sarà basata su mani e piedi (e talvolta naso e orecchie) che sono:
- di colore blu
- non doloroso
- freddo
- sudato
Il medico può anche utilizzare la capillaroscopia, una tecnica non invasiva che misura la circolazione nei piccoli vasi del letto ungueale.
Possono eseguire altri test per escludere la sindrome di Raynaud e i geloni, due condizioni che coinvolgono anche le estremità bluastre. Avere un polso normale indica che il blu non è causato da una malattia arteriosa con alterata circolazione del sangue.
Se si sospetta una acrocianosi secondaria, il medico ordinerà altre procedure di laboratorio e di imaging per determinare la malattia di base primaria.
Come viene trattato
Acrocianosi primaria
Non esiste un trattamento standard per l'acrocianosi primaria. Pochi studi clinici hanno esaminato l'efficacia del trattamento.
Con neonati e lattanti, il riscaldamento del bambino è il trattamento efficace.
Probabilmente il medico ti consiglierà di tenere le mani e i piedi al caldo in casa e di proteggerti dall'esposizione a basse temperature.
La letteratura medica sottolinea che è importante per i medici rassicurare i loro pazienti sul fatto che la condizione non sia dannosa.
Nei casi più gravi, i farmaci alfa-bloccanti e antagonisti del calcio, i derivati topici dell'acido nicotinico o il minoxidil sono stati usati per alleviare i sintomi.
Nei neonati, l'acrocianosi è considerata normale.
Acrocianosi secondaria
Il trattamento della malattia sottostante può migliorare i sintomi dell'acrocianosi.
Qual è la prospettiva?
L'acrocianosi primaria è una condizione rara e benigna con una buona prospettiva. Sono disponibili alcuni trattamenti che possono attenuare i sintomi nei casi più gravi.
Nei neonati, l'acrocianosi è normale e va via da sola.
L'acrocianosi secondaria può essere grave, a seconda della malattia di base. Rivolgersi al proprio medico se si hanno sintomi di acrocianosi. Possono determinare se c'è una condizione di base che necessita di trattamento.
