Linfoma diffuso a grandi cellule B

Panoramica

Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è un tipo di tumore del sangue. I linfomi sono il tipo più comune di tumori del sangue. Esistono due tipi di linfoma: Hodgkin e non Hodgkin. Linfoma diffuso a grandi cellule B è un linfoma non Hodgkin (NHL). Di oltre 60 tipi di NHL, il linfoma diffuso a grandi cellule B è il più comune. DLBCL è la forma più aggressiva o in rapida crescita di NHL. Può portare alla morte se non trattata.

Tutti i linfomi, incluso il DLBCL, colpiscono gli organi del sistema linfatico. Il sistema linfatico è ciò che permette al tuo corpo di combattere le infezioni. Gli organi che possono essere affetti da linfomi come DLBCL includono quanto segue:

• midollo osseo
• timo
• milza
• linfonodi

Le seguenti caratteristiche sono ciò che rende un DLBCL diverso dagli altri linfomi:

• Proviene da cellule B anormali.
• Queste cellule B sono più grandi delle normali cellule B.
• Le cellule B anormali si distribuiscono invece che raggruppate insieme.
• Le cellule B anormali distruggeranno la struttura del linfonodo.

Il tipo principale di DLBCL è il più comune di tutti i tipi di DLBCL. Tuttavia, ci sono alcuni tipi meno comuni di cui potresti voler essere a conoscenza. Questi tipi meno comuni di DLBCL sono:

• linfoma del sistema nervoso centrale
• Linfoma a grandi cellule B ricco di cellule T / istiociti
• DLBCL positivo EBV
• linfoma a grandi cellule B primario mediastinico (timico)
• linfoma intravascolare a grandi cellule B
• Linfoma a grandi cellule B positivo per ALK

Quali sono i sintomi?

I seguenti sono i sintomi principali che potrebbero verificarsi con DLBCL:

• linfonodi ingrossati
• sudorazioni notturne
• perdita di peso insolita
• perdita di appetito
• estrema stanchezza o stanchezza
• febbre
• estremo prurito

Potrebbero verificarsi altri sintomi a seconda della posizione del DLBCL. Questi sintomi aggiuntivi possono includere:

• dolore addominale, diarrea, sangue nelle feci
• una tosse e mancanza di respiro

Quali sono le cause e i fattori di rischio?

Un linfoma si verifica quando i linfociti iniziano a crescere e dividersi, o riprodursi, rapidamente e senza controllo. La rapida crescita dei linfociti causerà loro di interferire con altre funzioni necessarie del sistema immunitario o del sistema nervoso centrale. Se la malattia non viene curata, il tuo corpo non sarà in grado di combattere le infezioni.

Di seguito sono riportati alcuni possibili fattori di rischio per lo sviluppo di DLBCL:

• Età. Colpisce di solito quelli che sono di mezza età o anziani, con 64 anni di età media.
• Razza. È più probabile che colpisca i caucasici.
• Genere. Gli uomini hanno un rischio leggermente più alto rispetto alle donne.

La storia familiare non influisce sul rischio di sviluppare DLBCL perché non è una malattia ereditaria.

Prognosi e tassi di sopravvivenza

Due terzi delle persone con DLBCL trattate possono essere curate. Tuttavia, se non viene trattato, può portare alla morte.

La maggior parte delle persone con DLBCL non viene diagnosticata fino alle fasi successive. Questo perché potresti non avere sintomi esteriori solo più tardi. Dopo la diagnosi, il medico eseguirà dei test per determinare lo stadio del tuo linfoma. Questi test possono includere alcuni dei seguenti:

• una combinazione di scansione PET e CT o di una scansione TC autonoma
• analisi del sangue
• biopsia del midollo osseo

La stadiazione comunica al tuo team medico quanto i tumori si sono diffusi nel sistema linfatico. Le fasi per DLBCL sono le seguenti:

• Fase 1. È interessata solo una regione o un sito; questo include linfonodi, struttura linfatica o siti extranodali.
• Fase 2. Sono coinvolte due o più regioni linfonodali o due o più strutture linfonodali. In questa fase, le aree coinvolte sono sullo stesso lato del corpo.
• Fase 3. Le regioni e le strutture dei linfonodi coinvolti si trovano su entrambi i lati del corpo.
• Fase 4. Altri organi oltre ai linfonodi e alle strutture linfatiche sono coinvolti in tutto il corpo. Questi organi possono includere il midollo osseo, il fegato o i polmoni.

Queste fasi saranno inoltre accompagnate da una A o B dopo il numero di stage. La lettera A significa che non stai avendo i sintomi comuni di febbre, sudorazione notturna o perdita di peso. La lettera B significa che stai avendo questi sintomi.

Oltre alla stadiazione e allo stato A o B, il medico ti fornirà anche un punteggio IPI. IPI è l'acronimo di International Prognostic Index. Il punteggio IPI va da 1 a 5 e si basa sul numero di fattori che possono ridurre il tasso di sopravvivenza. Questi cinque fattori sono:

• avere più di 60 anni
• avere un livello più alto del normale di lattato deidrogenasi, una proteina presente nel sangue
• essere in cattive condizioni di salute
• avere la malattia nella fase 3 o 4
• coinvolgimento di più di un sito di malattia extranodale

Tutti e tre questi criteri diagnostici saranno combinati per darti una prognosi. Aiuteranno anche il medico a determinare le migliori opzioni di trattamento per te.

Come viene trattato?

Il trattamento del DLBCL è determinato da diversi fattori. Tuttavia, il fattore più importante che il medico utilizzerà per determinare le opzioni di trattamento è se la malattia è localizzata o avanzata. Localizzato significa che non si è diffuso. Avanzato è di solito quando la malattia si è diffusa in più di una posizione nel tuo corpo.

I trattamenti comunemente usati su DLBCL sono farmaci chemioterapici, trattamenti radioterapici o immunoterapia. Il medico può anche prescrivere una combinazione dei tre trattamenti. Il trattamento di chemioterapia più comune è indicato come R-CHOP. R-CHOP rappresenta una combinazione di chemioterapia e immunoterapia farmaci rituximab, ciclofosfamide, doxorubicina e vincristina, insieme con prednisone. L'R-CHOP viene somministrato tramite IV per quattro dei farmaci e il prednisone viene assunto per via orale. L'R-CHOP viene solitamente somministrato ogni tre settimane.

I farmaci chemioterapici agiscono rallentando la capacità delle cellule tumorali in rapida crescita di riprodursi.I farmaci immunoterapici prendono di mira gruppi di cellule tumorali con anticorpi e lavorano per distruggerli. Il farmaco immunoterapico, il rituximab, si rivolge specificamente alle cellule B o ai linfociti. Rituximab può influenzare il cuore e potrebbe non essere un'opzione se si hanno determinate condizioni cardiache.

Il trattamento per il DLBCL localizzato di solito include circa tre cicli di R-CHOP insieme alla radioterapia. La radioterapia è un trattamento in cui i raggi X ad alta intensità sono mirati ai tumori.

Trattamento per DLBCL avanzato

Il DLBCL avanzato viene trattato con la stessa combinazione R-CHOP di farmaci chemioterapici e immunoterapici. Tuttavia, il DLBCL avanzato richiede più cicli di farmaci che vengono somministrati ogni tre settimane. Il DLBCL avanzato di solito richiede da sei a otto cicli del trattamento. Il medico di solito effettuerà un'altra scansione PET a metà percorso del trattamento per assicurarsi che funzioni in modo efficace. Il medico può includere cicli di trattamento aggiuntivi se la malattia è ancora attiva o ritorna.

Giovani adulti o bambini con DLBCL hanno un più alto tasso di ripetizione. Per questo motivo, il medico può raccomandare un trapianto di cellule staminali per aiutare a evitare il ripetersi. Questo trattamento viene eseguito dopo che è stato trattato con il regime R-CHOP.

Come viene diagnosticato?

Il DLBCL viene diagnosticato rimuovendo parte o tutto il nodulo, il linfonodo gonfio o l'area con le anormalità e facendo una biopsia sul tessuto. A seconda di vari fattori, compresa la posizione dell'area interessata, questa procedura può essere eseguita in anestesia generale o locale.

Il medico ti intervisterà anche per i dettagli sui tuoi problemi e sintomi medici e ti darà un esame fisico. Dopo la conferma dalla biopsia, il medico eseguirà alcuni test aggiuntivi per determinare il livello del tuo DLBCL.

prospettiva

Il DLBCL è considerato una malattia curabile se trattato il più presto possibile. Quanto prima ti viene diagnosticata, migliore sarà la tua prospettiva. I trattamenti per il DLBCL possono avere seri effetti collaterali. Assicurati di discuterne prima di iniziare il trattamento.

Nonostante gli effetti collaterali, è importante trattare il tuo DLBCL rapidamente e il più presto possibile. Vedere il tuo medico ai primi segni dei sintomi e farsi curare è cruciale. Se non viene trattato, può essere pericoloso per la vita.