Se si dispone di emofilia A, è necessario un monitoraggio e un trattamento continui per prevenire sanguinamento eccessivo e complicanze. Non esiste una cura per questa condizione, ma con una cura e una gestione adeguate puoi goderti una buona qualità della vita. Il trattamento può comportare una combinazione di farmaci on-demand e preventivi per arrestare il sanguinamento e ridurre la sua insorgenza.
Parli con il medico circa i seguenti farmaci ad azione rapida e piani di profilassi per l'emofilia A. Quello che funzionerà meglio per voi dipende dalla gravità della sua condizione, dalla sua salute generale e da altri fattori.
Trattamenti su richiesta
Forme lievi di emofilia A possono rispondere positivamente a trattamenti periodici a richiesta. Se hai un lieve tipo di emofilia A, significa che non sanguini spontaneamente, e tendi a sanguinare solo dopo un infortunio. Il tuo medico può aiutarti a prendere questa decisione.
Trattamenti on-demand o di salvataggio per l'emofilia lieve A interessano principalmente le iniezioni di desmopressina (DDAVP). Il DDAVP è un'iniezione ormonale che induce il rilascio di fattore VIII nel sangue. Se preso al primo segno di ferita, questo può aiutare il sangue a coagularsi come dovrebbe. In questo modo, non sanguinare eccessivamente. Queste iniezioni sono prescritte e date dal medico. DDAVP è disponibile anche come spray nasale che puoi usare a casa o in viaggio.
Mentre il DDAVP può aiutare a fermare un'emorragia eccessiva, non dovrebbe essere usato regolarmente perché ciò potrebbe ridurre la sua efficacia. Se scopri che stai utilizzando DDAVP più volte al mese, potrebbe essere necessario parlare con il tuo medico del piano di trattamento e prendere in considerazione altre terapie.
L'emofilia A grave può anche essere trattata con infusioni di fattore VIII della coagulazione. Se utilizzate come trattamento su richiesta, queste infusioni forniscono agenti di coagulazione di emergenza in caso di sanguinamento. Le infusioni del fattore di coagulazione sono costituite da plasma o componenti ingegnerizzati in laboratorio per favorire la coagulazione del sangue. Il lato negativo delle infusioni su richiesta per l'emofilia grave A è che i fattori di coagulazione potrebbero non essere consegnati in modo tempestivo per fermare il sanguinamento quando si verifica.
Trattamenti profilattici
La terapia infusionale è anche utilizzata nel trattamento profilattico per l'emofilia A. Le infusioni di sangue preventive aiutano ad aumentare la quantità di fattore VIII della coagulazione nel corpo in modo da non avere sanguinamenti frequenti o di lunga durata. Il numero di infusioni che ricevi dipende dalla gravità della sua condizione. Potresti essere in grado di fare queste infusioni a casa.
La profilassi con infusioni può anche aiutare a prevenire il sanguinamento interno causato dall'emofilia A. Mentre alcuni casi di sanguinamento interno sono evidenti con lividi, altri o meno. Senza trattamento, il sanguinamento interno può essere particolarmente pericoloso e causare danni ai nervi e ai tessuti.
I possibili effetti collaterali della terapia infusionale comprendono le infezioni virali e lo sviluppo di anticorpi che distruggono il fattore VIII. Il medico può prescrivere farmaci antifibrinolitici insieme a infusioni. Questi farmaci orali aiutano a prevenire la rottura dei coaguli.
La profilassi dell'emofilia A implica anche l'adozione di ulteriori misure per ridurre il rischio di lesioni. Per esempio:
- indossare indumenti protettivi quando si praticano sport ad alto rischio o si svolgono altre attività
- andare alla terapia fisica per aiutare a ridurre l'impatto del sanguinamento alle articolazioni
- proteggere le estremità dei mobili e altre aree in cui sei incline a urtare
Tuttavia, anche con l'emofilia A da lieve a moderata, le precauzioni di cui sopra non significano necessariamente che non hai bisogno di farmaci. In effetti, alcuni farmaci per l'emofilia A possono aiutare a prevenire l'insorgenza di sanguinamento in determinate situazioni. Ad esempio, se hai intenzione di praticare uno sport ad alto rischio o di sottoporti a lavori dentali, potrebbe essere necessario prendere DDAVP come precauzione.
Quale opzione scegliere
I trattamenti che farai per l'emofilia A dipendono in ultima analisi dalla gravità della tua condizione. Mentre i farmaci del fattore VIII possono aiutare con la coagulazione, le misure preventive possono essere ugualmente importanti.
L'età è un'altra considerazione importante. Poiché l'emofilia A è presente dalla nascita, molte persone vengono diagnosticate durante l'infanzia. I casi più gravi sono evidenti durante l'infanzia. Vivere una lunga vita è possibile con questa condizione, ma gli anziani potrebbero essere più vulnerabili a sanguinamento eccessivo e complicanze. Invecchiando, il medico può raccomandare di effettuare iniezioni di emergenza come precauzione. D'altra parte, il trattamento per i bambini si concentra sulla prevenzione di lesioni non necessarie e sull'uso della profilassi per infusione nei bambini con emofilia grave A.
Linea di fondo
Emofilia Le terapie farmacologiche si sono evolute, consentendo alle persone con questa condizione di vivere più a lungo e godere di una migliore qualità della vita. Sia i trattamenti farmacologici on-demand che quelli preventivi possono aiutare la condizione arrestando l'emorragia e riducendo al contempo l'insorgenza di sanguinamento. Parlate con il vostro medico per conoscere le vostre opzioni e cosa funzionerà meglio per voi.
I ricercatori stanno anche lavorando su terapie geniche per l'emofilia A. Ciò comporterebbe la sostituzione di geni mancanti o danneggiati che potrebbero contribuire alla malattia. Secondo il National Human Genome Research Institute, questo potrebbe aprire la strada a una possibile cura. Puoi prendere in considerazione la possibilità di parlare con il tuo medico della partecipazione a studi clinici.
