Cos'è la policitemia vera?
La policitemia vera (PV) è un raro tipo di tumore del sangue in cui il corpo produce troppi globuli rossi. I globuli rossi trasportano l'ossigeno in tutto il corpo.
Quando si hanno troppi globuli rossi, il sangue si ispessisce e scorre più lentamente. I globuli rossi possono aggregarsi e formare coaguli all'interno dei vasi sanguigni.
Se non viene trattato, il PV può portare a complicazioni potenzialmente letali. Il sangue che scorre più lentamente può ridurre la quantità di ossigeno che raggiunge il cuore, il cervello e altri organi vitali. E i coaguli di sangue possono bloccare completamente il flusso di sangue all'interno di un vaso sanguigno, causando un ictus o addirittura la morte. A lungo termine, il PV può portare alla cicatrizzazione del midollo osseo e alla leucemia, un altro tipo di tumore del sangue.
Non c'è cura per PV, ma è possibile gestire la condizione con il trattamento. Il medico probabilmente eseguirà prelievi di sangue di routine e prescriverà farmaci per aiutare a prevenire gravi coaguli di sangue. È importante parlare con il medico se si è a rischio di PV e alcuni dei suoi sintomi. Ulteriori informazioni su PV e altri disordini delle cellule del sangue come esso.
Sintomi di policitemia vera
Il fotovoltaico potrebbe non causare alcun sintomo per molti anni. Quando i sintomi iniziano per la prima volta, possono essere abbastanza lievi da mancare. Potrebbe non rendersi conto di avere PV fino a quando un esame del sangue di routine riprende il problema.
Riconoscere precocemente i sintomi può aiutarti a iniziare il trattamento e, si spera, a prevenire coaguli di sangue e le loro complicanze. I sintomi comuni di PV includono:
- fatica
- pizzicore
- problemi di respirazione quando si sdraia
- difficoltà di concentrazione
- perdita di peso non pianificata
- dolore all'addome
- sentirsi facilmente pieno
- visione sfocata o doppia
- vertigini
- debolezza
- sudorazione intensa
- sanguinamento o lividi
Man mano che la malattia progredisce e il sangue si ispessisce con più globuli rossi, possono comparire sintomi più gravi, come ad esempio:
- sanguinamento pesante da tagli anche minori
- articolazioni gonfie
- dolore osseo
- colore rossastro al tuo viso
- gengive sanguinanti
- sensazione di bruciore nelle mani o nei piedi
La maggior parte di questi sintomi può essere causata anche da altre condizioni, quindi ottenere una diagnosi corretta dal proprio medico è fondamentale. Scopri di più sui sintomi comuni della policitemia vera.
Cause di policitemia vera e fattori di rischio
La policitemia vera si presenta più spesso negli uomini che nelle donne. È più probabile avere PV dopo i 60 anni, ma può iniziare a qualsiasi età.
Mutazioni (modifiche) al JAK2 il gene è la causa principale della malattia. Questo gene controlla la produzione di una proteina che aiuta a produrre le cellule del sangue. Circa il 95% delle persone con PV ha questo tipo di mutazione.
La mutazione che causa il PV può essere trasmessa attraverso le famiglie. Ma più spesso, può accadere senza alcuna connessione familiare. La ricerca è in corso nella causa della mutazione genetica dietro PV.
Se ha PV, il rischio di sviluppare gravi complicanze dipende da quanto è probabile che tu debba sviluppare un coagulo di sangue. I fattori che aumentano il rischio di sviluppare coaguli di sangue nel PV comprendono:
- una storia di coaguli di sangue
- avere più di 60 anni
- alta pressione sanguigna
- diabete
- fumo
- colesterolo alto
- gravidanza
Il sangue più spesso del normale può sempre aumentare il rischio di coaguli di sangue, indipendentemente dalla causa. Scopri altre cause di sangue denso oltre alla policitemia vera.
Diagnosi di policitemia vera
Se pensi di avere PV, il tuo medico eseguirà un test chiamato emocromo completo (CBC). Un CBC misura i seguenti fattori nel sangue:
- il numero di globuli rossi
- il numero di globuli bianchi
- il numero di piastrine
- la quantità di emoglobina (una proteina che trasporta l'ossigeno)
- la percentuale di spazio assorbita dai globuli rossi nel sangue, nota come ematocrito
Se hai PV, probabilmente avrai una quantità superiore al normale di globuli rossi ed emoglobina e un ematocrito anormalmente alto. Potrebbe anche avere conta piastrinica anormale o conta dei globuli bianchi.
Se i risultati della CBC sono anormali, il medico probabilmente controllerà il sangue per il JAK2 mutazione. La maggior parte delle persone con test PV positivo per questo tipo di mutazione.
Insieme ad altri esami del sangue, probabilmente avrai bisogno di una biopsia del midollo osseo per confermare una diagnosi di PV.
Se il medico ti dice che hai PV, tieni presente che prima lo sai, prima puoi iniziare il trattamento. E il trattamento riduce il rischio di complicazioni da PV.
Trattamento di policitemia vera
Il fotovoltaico è una condizione cronica che non ha una cura. Tuttavia, il trattamento può aiutarti a gestire i suoi sintomi e aiutare a prevenire complicazioni. Il medico prescriverà un piano di trattamento basato sul rischio di sviluppare coaguli di sangue.
Trattamento per persone a basso rischio
Il trattamento tipico per quelli a basso rischio di coaguli di sangue comprende due cose: l'aspirina e una procedura chiamata flebotomia.
- Aspirina a basso dosaggio. L'aspirina colpisce le piastrine nel sangue, riducendo il rischio di formazione di coaguli di sangue.
- Flebotomia. Usando un ago, il medico rimuoverà una piccola quantità di sangue da una delle tue vene. Questo aiuta a ridurre il numero dei globuli rossi. Generalmente si tratta di questo trattamento circa una volta alla settimana, e poi una volta ogni qualche mese fino a quando il livello dell'ematocrito è più vicino alla norma.
Trattamento per persone ad alto rischio
Oltre all'aspirina e al flebotomia, le persone ad alto rischio di coaguli di sangue possono richiedere un trattamento più specializzato, come ad esempio altri farmaci. Questi possono includere:
- idrossiurea (Droxia, Hydrea). Questo è un farmaco antitumorale che impedisce al tuo corpo di produrre troppi globuli rossi. Riduce il rischio di coaguli di sangue. L'idrossiurea è usata off-label per trattare il PV.
- Interferone alfa. Questo farmaco aiuta il tuo sistema immunitario a combattere le cellule del midollo osseo iperattivo che fanno parte del PV.Può anche impedire al tuo corpo di produrre troppi globuli rossi. Come l'idrossiurea, ionterferon alfa è usato off-label per trattare il PV.
- Busulfan (Myleran). Questo farmaco antitumorale è approvato per il trattamento della leucemia, ma può essere usato off-label per trattare il PV.
- Ruxolitinib (Jakafi). Questo è l'unico farmaco approvato dalla Food and Drug Administration statunitense per il trattamento del PV. Il medico può prescrivere questo farmaco se non è in grado di tollerare l'idrossiurea o se l'idrossiurea non riduce il numero di emazie abbastanza. Ruxolitinib agisce inibendo i fattori di crescita responsabili della creazione dei globuli rossi e del funzionamento del sistema immunitario.
Trattamenti correlati
Il medico può anche prescrivere altri trattamenti per te. Alcuni di questi possono aiutare ad alleviare il prurito, che può essere un problema persistente e fastidioso per molte persone con PV. Questi trattamenti possono includere:
- antistaminici
- inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI)
- fototerapia (trattamento con luce ultravioletta)
Il medico parlerà con te delle migliori opzioni di trattamento per te. Esplora le domande che puoi chiedere al tuo medico in merito al trattamento per la policitemia vera.
Dieta Polycythemia vera
In generale, la dieta raccomandata per le persone con PV è la stessa di chiunque altro. Mangia pasti equilibrati completi di frutta e verdura fresca, cereali integrali, proteine magre e latticini a basso contenuto di grassi. Chiedi al tuo medico quante calorie dovresti consumare ogni giorno per mantenere un peso sano.
Inoltre, guarda quanto sale mangi. Alimenti ad alto contenuto di sodio possono far sì che l'organismo trasferisca l'acqua nei tessuti del corpo, il che può peggiorare alcuni dei suoi sintomi. Inoltre, bere abbastanza liquidi per evitare la disidratazione e mantenere un buon flusso sanguigno e circolazione. Il medico può fornire indicazioni personalizzate sulla dieta e sull'assunzione di acqua.
Prognosi di policitemia vera
La tua prognosi con il PV dipende in gran parte dal trattamento. Il trattamento aiuta a ridurre il rischio di complicazioni potenzialmente letali, come ad esempio:
- mielofibrosi: la fase avanzata del PV che cicatrice il midollo osseo e può ingrandire il fegato e la milza
- attacco di cuore
- trombosi venosa profonda (TVP)
- ictus ischemico: un ictus causato dalla perdita di afflusso di sangue al cervello
- embolia polmonare: un coagulo di sangue nel polmone
- morte emorragica: morte per emorragia, di solito dallo stomaco o da altre parti del tubo digerente
- ipertensione portale: aumento della pressione sanguigna nel fegato che può portare a insufficienza epatica
- leucemia mieloide acuta (LMA): un particolare tipo di tumore del sangue che colpisce i globuli bianchi
Queste complicazioni da PV sono possibili anche con il trattamento, ma il rischio è molto più basso. Per le persone con PV, solo il 5-15% ha sviluppato tipicamente mielofibrosi 15 anni dopo la diagnosi. E meno del 10% ha sviluppato tipicamente la leucemia 20 anni dopo la diagnosi. Nel complesso, le persone che ricevono un trattamento hanno una prospettiva molto migliore rispetto a quelle senza.
Inoltre, prendersi cura di se stessi e della propria salute generale può ridurre il rischio di coaguli di sangue da PV. Smettere di fumare, rimanere fisicamente attivi e gestire le altre condizioni di salute che hai, come il diabete, l'ipertensione e le malattie cardiache, può anche migliorare la tua prospettiva. Ulteriori informazioni sulla prognosi di policitemia vera.
Aspettativa di vita per la policitemia vera
La situazione di tutti con il fotovoltaico è diversa. Ma molte persone che aderiscono al loro piano di trattamento e vedono il loro ematologo regolarmente possono aspettarsi di vivere una lunga vita con complicazioni limitate.
Il trattamento è fondamentale. Le persone senza alcun trattamento in genere possono aspettarsi di sopravvivere meno di due anni, a seconda dell'età e della salute generale. Ma quelli che hanno un trattamento possono vivere ancora diversi decenni. La durata media della sopravvivenza dopo la diagnosi è di almeno 20 anni e le persone possono vivere per decenni più a lungo. Scopri di più sull'aspettativa di vita della policitemia vera.
Il takeaway
La policitemia vera è una malattia rara del sangue che aumenta il rischio di pericolosi coaguli di sangue e altre complicanze. Non è curabile, ma è curabile.
Se hai la policitemia vera, parla con il tuo medico di base o con l'ematologo del piano di trattamento giusto per te. Questo probabilmente includerà flebotomia e farmaci. Ottenere le cure di cui hai bisogno il prima possibile può aiutare a prevenire i coaguli di sangue, diminuire le complicazioni e migliorare la qualità e la durata della tua vita.
