Qual è la sindrome della persona rigida?
La sindrome della persona rigida (SPS) è una malattia neurologica. Tuttavia, è anche considerato una malattia autoimmune. Come altri tipi di disturbi neurologici, l'SPS colpisce il cervello e il midollo spinale (sistema nervoso centrale).
L'SPS è raro, ma può influire significativamente sulla qualità della vita senza un trattamento adeguato.
Quali sono i sintomi della sindrome della persona rigida?
In particolare, l'SPS provoca rigidità muscolare. I primi sintomi includono:
- rigidità degli arti
- muscoli rigidi nel tronco
- problemi di postura da un midollo spinale rigido (questo può farti sobbalzare)
- spasmi
- difficoltà a camminare
- problemi sensoriali, come la sensibilità alla luce, al rumore e al suono
- sudorazione eccessiva (iperidrosi)
- attacchi di panico
Le persone con SPS possono anche avere depressione o ansia. Ciò può essere causato da altri sintomi che potresti riscontrare o da una diminuzione dei neurotrasmettitori nel cervello. Il rischio di sofferenza emotiva può aumentare con l'avanzare dell'SPS.
Nelle fasi successive, si può verificare una maggiore rigidità e rigidità muscolare. Questo può causare cadute mentre si cammina e si sta in piedi. La rigidità muscolare può diffondersi anche in altre parti del corpo, come il viso.
Alcune persone con SPS possono essere a maggior rischio di sviluppare tumori del seno, del colon e dei polmoni. Ciò è dovuto alla presenza di anticorpi contro l'anfifisina.
Che cosa causa la sindrome della persona rigida?
La causa esatta di SPS è sconosciuta. È probabilmente genetico.
Potresti anche essere a maggior rischio di sviluppare la sindrome se tu o qualcuno della tua famiglia ha un altro tipo di malattia autoimmune. Questi includono:
- diabete di tipo 1 e 2
- anemia perniciosa
- artrite reumatoide
- tiroidite
- vitiligine
Per ragioni sconosciute, le malattie autoimmuni attaccano i tessuti sani del corpo. Con l'SPS, i tessuti del cervello e del midollo spinale sono colpiti, il che causa sintomi basati sul tessuto che viene attaccato. L'SPS crea anticorpi che attaccano le proteine nei neuroni del cervello che controllano i movimenti dei muscoli - questi sono chiamati decarbossilasi dell'acido glutammico (GAD).
L'età media di insorgenza si verifica negli adulti di età compresa tra i 30 e i 60 anni. È anche due volte più diffusa nelle donne rispetto agli uomini.
Come viene diagnosticata la sindrome della persona rigida?
Per diagnosticare l'SPS, il medico esaminerà la tua storia medica ed eseguirà un esame fisico.
Anche il test è essenziale. In primo luogo, un esame del sangue può essere somministrato per rilevare anticorpi GAD. Mentre non tutti gli SPS hanno questi anticorpi, fino all'80 percento. Il medico può ordinare un test di screening chiamato elettromiografia (EMG) per misurare l'attività elettrica muscolare.
L'SPS viene talvolta diagnosticato in concomitanza con l'epilessia e la paralisi cerebrale. A volte è scambiato per altri disturbi neurologici, come la sclerosi multipla (SM) e il morbo di Parkinson.
Come viene trattata la sindrome della persona rigida?
Non esiste una cura per SPS. Il trattamento comporta la gestione dei sintomi. Il trattamento può anche impedire che la condizione peggiori. Spasmi muscolari e rigidità possono essere trattati con uno o più dei seguenti:
- baclofen (Lorazepam), un farmaco per l'ansia che aiuta il corpo a rilassarsi
- benzodiazepine, per alleviare gli spasmi del midollo spinale
- diazepam (Valium), un farmaco per l'ansia
- gabapentin, un tipo di farmaco usato per il dolore e le convulsioni nervose
- rilassanti muscolari
- farmaci per il dolore
- tiagabina, un farmaco anti-sequestro
Alcune persone con SPS hanno anche sperimentato il sollievo dai sintomi con:
- trapianti di cellule staminali autologhe, un processo in cui le cellule del sangue e del midollo osseo vengono raccolte e moltiplicate prima di essere trasferite sul corpo
- immunoglobina per via endovenosa, questa sostanza può migliorare il plasma sanguigno e diminuire il numero di anticorpi che attaccano i tessuti sani per trattare la sensibilità sensoriale
- plasmaferesi, una procedura in cui il plasma sanguigno viene scambiato con un nuovo plasma per ridurre il numero di anticorpi nel corpo
Gli antidepressivi, come gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI), possono aiutare con depressione e ansia associate. Zoloft, Prozac e Paxil sono tra i molti marchi che il tuo medico potrebbe suggerire. Decidere sul marchio giusto spesso richiede un processo per tentativi ed errori.
Oltre ai farmaci, il medico può indirizzarti a un fisioterapista. Mentre la terapia fisica non può trattare da sola l'SPS, gli esercizi che svolgi possono aiutare in modo significativo con il tuo:
- benessere emotivo
- andatura
- indipendenza
- dolore
- posizione
- funzione generale giornaliera
- gamma di movimento
A seconda della gravità dei sintomi, il fisioterapista ti guiderà attraverso esercizi di mobilità e rilassamento. Con la raccomandazione del vostro terapeuta, potreste persino essere in grado di praticare alcuni movimenti a casa sotto la supervisione di una persona cara.
Qual è la prospettiva per la sindrome della persona rigida?
Non c'è cura per SPS. Le prospettive generali dipendono dall'efficacia del piano di trattamento. Alcune persone rispondono bene ai farmaci e alla terapia fisica. Tuttavia, queste misure non funzionano per tutti.
Le persone con questa condizione sono soggette a cadute a causa di una mancanza di stabilità e di riflessi. Ciò può aumentare il rischio di lesioni gravi e persino di invalidità permanente.
In alcuni casi, l'SPS può progredire e diffondersi in altre aree del tuo corpo. È importante informare il medico se si verificano nuovi sintomi o se non si riscontrano miglioramenti.
