La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare cronica senza causa nota e attualmente senza cura. Tuttavia, i farmaci e altre terapie possono spesso aiutare a gestire i sintomi o rallentare la progressione della malattia.
L'esperienza di ogni persona con IPF è diversa. A volte la malattia avanza rapidamente, nonostante il trattamento. Per altri, il trattamento può aiutare le persone a sperimentare periodi relativamente stabili tra le fasi in cui i sintomi peggiorano.
I trattamenti IPF comprendono farmaci, terapie non farmacologiche, cambiamenti dello stile di vita e, nei casi più gravi, il trapianto di polmone.
farmaci
Una varietà di farmaci da prescrizione è disponibile per trattare alcuni aspetti dell'IPF. Alcuni aiutano a ridurre l'infiammazione dei polmoni, mentre altri aiutano a rallentare la perdita della funzione polmonare causata dal sintomo principale dell'IPF: l'ispessimento del tessuto polmonare profondo.
I farmaci usati per trattare l'IPF includono quanto segue:
Il prednisone (Rayos) è un tipo di corticosteroide. Aiuta a ridurre l'infiammazione imitando l'attività del cortisolo, un ormone naturale che controlla l'infiammazione quando il tuo corpo è sotto stress.
Azatioprina (Azasan, Imuran) è un farmaco immunosoppressore a volte prescritto per il trattamento di malattie autoimmuni, come l'artrite reumatoide. Viene anche somministrato ai pazienti che ricevono trapianti di organi per aiutare a prevenire il rigetto dei nuovi organi. Questo farmaco può a volte causare gravi effetti collaterali. Può essere somministrato a persone con IPF in combinazione con prednisone per uso a breve termine.
Nintedanib (OFEV) è stato approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) negli Stati Uniti nel 2014 per trattare l'IPF. Il farmaco interferisce con la cicatrizzazione del tessuto polmonare. Una delle principali caratteristiche di IPF è il declino della capacità vitale forzata, un termine che descrive quanta aria si può espirare dai polmoni dopo aver fatto un respiro profondo. Nintedanib può ridurre questo declino.
Come nintedanib, anche il pirfenidone (Esbriet) è stato approvato nel 2014 dalla FDA per combattere il declino della capacità vitale forzata.
La ciclofosfamide (Cytoxan) è un farmaco chemioterapico usato per trattare il cancro. Tuttavia, è stato trovato che aiuta a trattare l'IPF in alcuni casi.
Mycophenolate mofetil (CellCept) è un altro farmaco destinato a prevenire il rigetto d'organo nei pazienti trapiantati. A volte è prescritto con corticosteroidi.
Tutti questi farmaci sono potenti farmaci che comportano rischi di effetti collaterali potenzialmente gravi. Parlate con il vostro medico dei rischi e dei benefici di qualsiasi farmaco prescritto. E sii sicuro di sapere quali effetti collaterali sono possibili e come riconoscerli rapidamente.
Trattamenti Nondrug
Man mano che la funzione polmonare diminuisce, puoi trarre beneficio dalle terapie che completano i tuoi farmaci. Questi includono:
Riabilitazione polmonare
Questo tipo di riabilitazione è utile per le persone con IPF, cancro ai polmoni o malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO). La riabilitazione polmonare include sessioni di formazione, durante le quali imparerai a conoscere IPF e come gestirlo. Avrai allenamento per l'esercizio e consulenza nutrizionale. Rehab ti insegnerà anche sul risparmio energetico e le tecniche di respirazione per aiutarti a ridurre le funzioni polmonari.
La maggior parte dei programmi di riabilitazione polmonare comprende da due a tre sessioni a settimana per 4-12 settimane. Ogni persona ha un programma su misura per la sua condizione, età, sesso, salute generale e altri fattori.
Un'altra importante caratteristica della riabilitazione polmonare è il supporto emotivo e il counseling. Trattare con qualsiasi tipo di malattia cronica può essere emotivamente stressante. La riabilitazione polmonare include una terapia che ti aiuta ad affrontare le tue paure e preoccupazioni riguardo l'IPF o le sensazioni di depressione o ansia. Alcune sessioni sono eseguite in un contesto di gruppo, quindi puoi parlare con persone che stanno vivendo le stesse esperienze. Le capacità di coping che altri hanno imparato possono aiutarti.
Ossigenoterapia
L'IPF limita la capacità dei vostri polmoni di fornire sangue con l'ossigeno. Senza un costante rifornimento di ossigeno, i tuoi organi e muscoli ne soffriranno. L'ossigenoterapia può spesso aiutare. Gli individui in ossigenoterapia inalano ossigeno da un serbatoio portatile attraverso un tubo e punte che si inseriscono nelle loro narici.
Potresti aver bisogno di ossigenoterapia solo mentre dormi o quando sei fisicamente attivo. Nei casi più gravi di IPF, potrebbe essere necessaria l'ossigenoterapia 24 ore al giorno.
Cambiamenti nello stile di vita
I cambiamenti dello stile di vita sono importanti anche nella gestione dell'IPF. Il più importante è smettere di fumare se sei un fumatore. Se hai tentato di uscire senza successo prima, capisci che molte persone provano più volte prima di apportare modifiche permanenti. Parlate con il vostro medico di farmaci, prodotti sostitutivi alla nicotina e programmi per smettere di fumare nella vostra comunità.
Mantenere un peso sano ed esercitarsi regolarmente è utile per alleggerire il carico sui polmoni. Esercitare in modo sicuro e utilizzare le strategie respiratorie apprese nella riabilitazione polmonare sono anche passi importanti per continuare a prendere dopo la riabilitazione.
Altri importanti passi da discutere con il medico includono:
- ottenere una vaccinazione antinfluenzale annuale per aiutare a prevenire un'infezione
- Prendendo un farmaco per la tosse, se necessario, per prevenire la tosse e la tosse da stress può causare ai polmoni
- assumere vitamina D e integratori di calcio per combattere la perdita ossea che a volte capita a persone che assumono corticosteroidi
- prendere un farmaco, come un inibitore della pompa protonica, per combattere la malattia da reflusso gastroesofageo (GERD), che è comune tra le persone con IPF
Futuro del trattamento
I ricercatori stanno lavorando per capire meglio IPF e cosa lo causa. Stanno anche cercando di trovare nuovi modi per trattarlo.
Un trattamento promettente può venire dal blocco delle molecole coinvolte con un'eccessiva produzione di collagene. Finora, è stato usato nei topi di laboratorio.
Un altro approccio interessante è la terapia con cellule staminali. Le cellule staminali possono trasformarsi in molti diversi tipi di cellule.I ricercatori stanno studiando modi per utilizzare le cellule staminali sane di una persona per sostituire le cellule danneggiate del tessuto polmonare. Questa terapia non è disponibile al pubblico, ma sono in corso studi clinici che esplorano il potenziale delle cellule staminali come trattamento IPF.
