Cirrosi biliare primitiva

Panoramica

La cirrosi biliare primitiva (PBC) è una malattia causata dal danno ai dotti biliari nel fegato. Questi piccoli canali trasportano il fluido digestivo, o la bile, dal fegato all'intestino tenue. Nell'intestino, la bile aiuta ad abbattere i grassi e favorisce l'assorbimento delle vitamine liposolubili, come A, D, E e K.

Il danno ai dotti biliari consente alla bile di accumularsi nel fegato. Nel corso del tempo, la bile accumulata danneggia il fegato. Può portare a cicatrici permanenti e cirrosi.

Oggi, questa condizione è chiamata colangite biliare primitiva.

Le persone con PBC potrebbero non sviluppare alcun sintomo fino a 10 anni. Una volta che i sintomi iniziano, l'aspettativa di vita media è di circa 10 anni. Tuttavia, ognuno è diverso. Alcune persone vivono più a lungo di altre con la malattia. Nuovi trattamenti stanno migliorando le prospettive per le persone con PBC.

Quali sono le fasi?

PBC ha quattro fasi. Sono basati su quanto danno è stato fatto al fegato.

• Fase 1. C'è infiammazione e danno alle pareti dei dotti biliari di medie dimensioni.
• Fase 2. C'è il blocco dei piccoli dotti biliari.
• Fase 3. Questa fase segna l'inizio delle cicatrici.
• Fase 4. La cirrosi si è sviluppata. Questo è permanente, gravi cicatrici e danni al fegato.

Quali sono i sintomi e le complicazioni?

La PBC si sviluppa lentamente. Potresti non avere alcun sintomo per anni, anche dopo aver ricevuto una diagnosi.

I primi sintomi sono spesso stanchezza e prurito della pelle.

I sintomi successivi possono includere:

• mal di pancia
• oscuramento della pelle
• nausea
• perdita di appetito
• perdita di peso
• bocca e occhi asciutti
• piccole protuberanze gialle o bianche sotto la pelle (xantomi) o occhi (xantelasmi)
• dolore articolare, muscolare o osseo
• ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero)
• pancia gonfia dall'accumulo di liquidi
• gonfiore alle gambe e alle caviglie (edema)
• diarrea
• fratture causate da ossa indebolite

La PBC può causare danni al fegato progressivi. La bile e le sostanze che aiuta a rimuovere dal corpo possono rimanere intrappolate nel fegato. Il backup della bile può colpire anche organi vicini come la milza e la cistifellea.

Quando la bile rimane bloccata nel fegato, meno è disponibile per la digestione. Una carenza di bile può impedire al tuo organismo di assorbire abbastanza nutrienti dai cibi.

Le possibili complicanze della PBC includono:

• una milza ingrossata
• calcoli biliari
• alti livelli di colesterolo
• ossa indebolite (osteoporosi)
• carenze vitaminiche
• cirrosi
• insufficienza epatica

Che cosa causa questo?

La PBC è una malattia autoimmune. Ciò significa che il tuo sistema immunitario scambia i tessuti nel fegato per un invasore straniero e lo attacca.

Il tuo sistema immunitario ha un esercito di? Killer? Le cellule T che identificano e combattono gli invasori dannosi come batteri e virus. Nelle persone con PBC, queste cellule T attaccano erroneamente il fegato e danneggiano le cellule nei dotti biliari.

I medici non sanno esattamente cosa causa questo attacco del sistema immunitario. Probabilmente è innescato da cause sia genetiche che ambientali.

È più probabile che tu sviluppi la PBC se sei femmina. Circa il 90 per cento delle persone con diagnosi di PBC sono di sesso femminile, secondo l'American Liver Foundation.

Ulteriori fattori di rischio includono:

• avere tra i 30 e i 60 anni
• avere un genitore o fratello con questa condizione
• fumare sigarette
• essere esposti a determinati prodotti chimici

Quali sono le opzioni di trattamento?

Sebbene non vi sia alcuna cura per la PBC, i trattamenti possono migliorare i sintomi e proteggere il fegato da ulteriori danni.

Il primo trattamento che i medici solitamente tentano è l'acido ursodesossicolico (UDCA) o ursodiolo (Actigall, Urso). L'ursodiolo è un acido biliare che aiuta a spostare la bile dal fegato nell'intestino tenue. Può aiutare a rallentare il danno epatico, specialmente se inizia a prenderlo quando la malattia è ancora nelle fasi iniziali. Dovrai continuare a prendere questo farmaco per tutta la vita. Gli effetti collaterali dell'ursodiolo comprendono aumento di peso, diarrea e perdita di capelli.

L'acido obeticholico (Ocaliva) è un farmaco più recente che è stato approvato per l'uso in persone che non possono tollerare l'UDCA o che non rispondono ad esso. Questo farmaco abbassa la quantità di bile nel fegato riducendo la produzione di bile e aiutando a spingere la bile dal fegato.

Il medico può anche prescrivere farmaci per trattare i sintomi, come ad esempio:

• Per prurito: antistaminici come difenidramina (Benadryl), idrossizina (Vistaril) o colestiramina (Questran)
• Per gli occhi asciutti: lacrime artificiali
• Bocca asciutta: sostituti della saliva

Avrai anche bisogno di evitare l'alcol poiché può danneggiare ulteriormente il tuo fegato.

Se si diventa carenti di vitamine liposolubili, è possibile assumere supplementi per sostituirli. Prendere calcio e vitamina D può aiutare a mantenere forti le tue ossa.

Alcuni medici prescrivono farmaci immunosoppressori per impedire al sistema immunitario di attaccare il fegato. Questi farmaci comprendono metotrexato (Rheumatrex, Trexall) e colchicina (Colcrys). Tuttavia, non sono stati dimostrati efficaci per la PBC in particolare.

L'American Liver Foundation afferma che l'ursodiol funziona in circa il 50% delle persone che lo assumono. Per il resto, il danno al fegato può continuare.

Se il tuo fegato diventa troppo danneggiato per funzionare correttamente, avrai bisogno di un trapianto di fegato. Questo intervento sostituisce il tuo fegato con uno sano da un donatore.

Come viene diagnosticato?

Poiché la PBC non provoca sintomi nelle fasi iniziali, può essere diagnosticata durante un esame del sangue di routine che il medico ordina per un altro motivo.

Il tuo medico di base o uno specialista del fegato chiamato epatologo può diagnosticare la PBC. Il medico prima chiederà informazioni sui sintomi, la storia clinica e la storia medica della famiglia. Avrai anche un esame fisico.

I test utilizzati per diagnosticare questa condizione includono:

• esami del sangue per controllare gli enzimi epatici e altre misure della funzionalità epatica
• test degli anticorpi antimitocondriale (AMA) per il controllo delle malattie autoimmuni
• biopsia epatica, che rimuove un piccolo pezzo di fegato per l'esame

Il medico può anche eseguire test di imaging per fare una diagnosi. Questi includono:

• ultrasuono
• TAC
• MRI
• Raggi X dei dotti biliari

Qual è la prospettiva?

La PBC è cronica e progressiva. Non è curabile e col passare del tempo può portare a danni permanenti al fegato.

Tuttavia, la PBC di solito si sviluppa lentamente. Ciò significa che potresti essere in grado di vivere normalmente per molti anni senza alcun sintomo. E una volta che sviluppate i sintomi, i farmaci possono aiutarli a gestirli. I trattamenti migliori hanno migliorato le prospettive per le persone con PBC negli ultimi anni.

Per avere la migliore prospettiva possibile, segui il trattamento prescritto dal medico. Rimanere sani con la dieta, l'esercizio fisico e non fumare o bere alcolici.